위장관 기질종양(GIST, 기스트)란? GIST의 정의, 원인, 증상, 치료법 알아보기

GIST (gastrointestinal stromal tumor)

1. 정의
위장관 벽의 근육층에 위치한 카할세포(근육의 수축•이완을 조절하는 세포)가 변이를 일으켜 발생하는 희귀종양입니다.
점막하층이나 근육층에 경계가 뚜렷한 종괴를 형성하며, 양성 종양부터 중간 악성, 악성 종양에 이르는 다양한 종류가 있습니다.
전이가 없는 경우에도 악성일 수 있어 원발 부위, 크기, 세포 분열 수에 따라 악성도를 결정하게 됩니다.

2. 발생 장소
식도에서 직장까지 위장관 어디에서나 발생할 수 있으며 위(60~70%), 소장(20~30%), 대장(5%), 식도 및 복막 순의 빈도를 보입니다.
종양의 크기가 클수록, 분열 정도가 심할수록 재발 및 전이 가능성이 커집니다.
그러나 종양의 크기가 2cm 이하인 경우는 대부분 저위험군에 속합니다.
반드시 수술이 필요한 것은 아니지만, 면밀한 추적 검사를 통해 반드시 종양의 상태를 관찰해야 합니다.
드물지만 여러 장기에 동시 또는 시간을 두고 다발성으로 발생하기도 하며 이런 경우 가족성 GIST도 의심해 볼 수 있습니다.


3. 원인 및 병리기전
원인은 명확하게 밝혀지지 않았지만 세포 표면의 신호전달수용체 유전자(KIT 및 PDGFR) 돌연변이에 의해 발병하는 것으로 보고됐습니다.
이 돌연변이로 인해 세포 내 신호전달체계에 이상이 생겨 세포가 정상적인 세포 증식의 조절 기능을 잃어버리게 돼 GIST가 발생하게 됩니다.


4. 증상
위장관의 점막층이 아니라 근육층에서 발생하므로 종양이 상당히 커질 때까지 증상이 없는 경우가 많습니다.
종양이 커지면 배나 골반에 혹이 만져지거나 통증이 나타나고 장폐색, 위장관 출혈, 복막염 및 복강 내 출혈 등의 증상을 보입니다.


5. 진단
내시경으로 장 내부를 관찰하면서 종양의 모양, 크기, 위치를 평가하고 종양이 의심되는 부위에서 조직검사를 시행하게 됩니다.
내시경적 초음파 검사를 하면 위벽의 구조를 분리해서 볼 수 있습니다.
이를 통해 종양이 점막에 생겼는지, 점막하에서 생겼는지 뚜렷하게 확인할 수 있습니다.
또한 CT나 PET검사를 통해 GIST가 주위 조직을 침범하거나 간, 복막 등 원격 전이가 있는지 판단할 수 있습니다.

위내시경

6. 병기
점막이 아닌 근육층에 발생하고 림프절 전이를 하지 않아 1~4기의 병기 구분을 하지 않습니다.
다른 암처럼 병기를 구분하는 것보다 전이 여부를 파악하는 것이 치료 방침을 결정하는데 가장 중요한 요인이 됩니다.


7. 수술적 치료
대개 약 2cm의 안전거리를 두고 쐐기 모양으로 절제하는 복강경 쐐기 절제술을 많이 시행합니다.
림프절 전이가 거의 없는 종양이기 때문에 장의 일부만 제거합니다.
종양의 크기가 지나치게 커서 절제하기 어렵거나 진단이 불확실하면 개복술을 시행합니다.
종양이 전이되지 않은 경우, 종양을 완전히 제거하는 것이 원칙이지만 다른 암과 같이 넓은 절제연이나 광범위한 림프절 절제는 필요치 않습니다.
종양이 전이되었더라도 장 천공, 심한 출혈, 장폐색을 일으키는 경우에는 증상을 완화시키기 위해 수술하기도 합니다.


8. 약물 치료
약물 요법은 종양 절제술이 불가능한 전이성, 재발성인 경우 일차 치료로 사용하며 표적치료제인 이마티닙(글리벡)이 매우 높은 효과를 보이고 있습니다.
또한 국소 종양으로 절제한 이후, 재발 위험이 높은 고위험군에서 재발 방지를 위해 이마티닙이 사용됩니다.
일부 환자는 피부 발진, 구역질, 구토, 결막염, 설사, 얼굴 주위나 전신이 붓는 증상이 부작용으로 나타날 수 있습니다. 그러나 대개 심각한 부작용은 없습니다.


9. 경과
위장관 기질 종양의 예후는 발생 위치에 따라 다릅니다. 소장과 대장에서 발생한 종양이 위에서 발생한 것보다 악성도가 높고, 대장의 위장관 기질 종양은 대부분 중간 악성으로 알려져 있습니다.
위장관 기질 종양이 전이되는 경우, 림프절을 통한 전이는 드무나, 주변 장기를 직접 침범하거나 혈류를 통해 간, 폐, 기타 장기로 전이됩니다.
선암에 비해 늦게 전이되어 예후가 상대적으로 양호합니다.
전이가 없는 경우 전체 환자의 85%는 종양을 완전 절제할 수 있습니다.



10. 주의사항
- 맵고 짠 음식, 불에 태운 음식, 조미료가 많이 들어간 자극적인 음식을 삼갑니다.
- 지방이 많은 음식, 당분과 탄수화물이 많은 음식을 한꺼번에 많이 먹지 않습니다.
- 단백질 섭취를 권장합니다.
- 신선한 과일과 채소류의 섭취를 생활화하는 것이 좋습니다.
- 흡연이나 과음을 하지 않습니다.





# 출처 서울아산병원
http://www.amc.seoul.kr/asan/healthinfo/disease/diseaseDetail.do?contentId=31366

http://naver.me/GdJ7TMq5