Klatskin tumor 간문부 담관암이란 무엇일까

Klatskin tumor란??

 

 Klatskin이란 사람이 발견한 병이며, 다른 이름으로 부르면 hilar cholangiocarcinoma라고도 부릅니다.
hilar라는 것은 둘로 나눠지는 분기점들 말하는 것이고, cholangio-는 담관을, carcinoma는 악성종양을 의미하니 hilar cholangiocarcinoma는 어느 분지부에 생기는 담관의 악성 종양을 의미하는 것입니다.

1. 정의
담관은 간에서 만들어지는 담즙을 십이지장으로 보내는 이동통로입니다.
담즙은 간세포에서 만들어져 간 외부로 나오게 되며, 십이지장 유두부를 통해 담즙을 배출하게 됩니다.
이와 같이 담관은 간 속을 지나는 간내 담관과 간을 벗어나 십이지장까지 이어지는 간외담관으로 나뉘는데, 이러한 담관에 발생하는 암을 담관암이라고 하며, 담관 세포에서 발생하는 선암종이 대부분을 차지하고 있습니다.

 

이 중 좌우 양측 간관과 이들이 만나는 부위인 간문부에 발생하는 암을 간문부 담관암(klatskin tumor)이라고 하며, 담관암의 약 60~70%를 차지하고 있습니다.
간문부 암은 담관의 침습 범위에 따라 5가지 형태로 분류됩니다.(Bismuth 분류)

 

• Type 1. 주합류부 침습이 없는 형
• Type 2. 주합류부 침습이 있어 양측 간관이 서로 분리된 형
• Type 3a. 우측 분절담관 합류부 이상으로 침습된 형
• Type 3b. 좌측 분절담관 합류부 이상으로 침습된 형
• Type 4. 양측 모두 심한 침습이 있는 경우

 

 

2. 원인
담관암의 원인에 대해서는 아직 확실하진 않지만, 담관 내부를 이루고 있는 담관 세포에 만성적인 염증이 있거나, 담관결석, 경화성 담관염, 간디스토마(간흡충증), 염증성 대장질환, 담관이 선천적으로 확장되어 생긴 담관낭종, 선천성 간섬유증, 만성 장티푸스 보균자 등과 관련이 있다고 알려져 있습니다.
발암물질에 노출된 가능성이 있는 직업( 고무, 항공기, 화학약품, 자동차 공장 종사자) 에게도 위험이 높은 것으로 알려져 있습니다.

 

 

3. 증상
황달이 가장 흔한 증상이며(90%), 전신 소양감, 회색변, 갈색뇨가 동반됩니다.
담석증 시에는 간헐적으로 경한 황달이 있는 것과 상대적으로 담관암에서는 일단 나타나면 점차 심해지며 그 정도가 매우 심해져서 적당한 조치를 취하지 않으면 빌리루빈이 20~30mg/dL이상으로 심해집니다.
복통은 30~50%에서 호소하며 복통이 없는 경우가 많아 소위 무통성 진행성 황달이 주요 원인의 하나입니다.
발열, 오한을 동반한 담관염의 증상은 10~30%에 불과하고, 그 외 일반적인 증상으로 체중감소, 빈혈, 식욕부진 등이 있습니다.
유두형 또는 용종 모양의 종양이 있을 경우에는 완전 폐쇄가 드물기 때문에 마치 담석과 같은 증상, 즉 황달이 별로 없으면서 가끔 복통이 심하고 담관염 증상이 있는 경우가 있습니다.
Klatskin tumor 이면서 일측간관만 완전히 막힌 경우, 벽의 침윤만 심한 경화형에서는 황달이 없을 수도 있습니다.

 

 

4. 진단
• CT
대개 양측 간내담관의 전반적인 확장 소견과 간내 담관 합류부의 소실 등이 확인됩니다. 림프절 전이, 원격 전이 등을 확인할 수 있습니다.

• 담관 조영 및 PTBD
담관 조영술은 진단과 담관에서의 종양 침습범위를 확인하는데 유용한 검사입니다. 대부분 PTBD로 감압을 한 후 3~4일 지난 후에 PTBD관을 통하여 담관 조영술을 시행합니다. 간내 담관 합류부에서 담관암의 침습 범위에 따라 담관 조영시에 일측 간내 담관암이 조영 될 수 있고 좀 더 심하면 일분 절 담관만 조영 될 수도 있습니다.

• 혈관조영술
간문부암 환자에서 혈관조영을 하는 목적은 종양의 혈관 침습 유무를 판단하고 혈관의 해부학적 주행을 확인해 놓기 위해서입니다. 최근엔 CT의 발달로 CT로 혈관의 상태나 주행을 어느 정도 판단할 수 있어서 침습적 검사인 혈관조영술을 생략하기도 합니다.

• 기타검사
종양표지자로 CEA, CA19-9등이 상승되어 있으면 종양일 가능성이 크며, 감별이 어려우면 경피경간 경로로 중재적 시술 또는 PTCS, ERCP를 통하여 조직검사를 하여 확인할 수 있습니다.
배액 되는 담즙의 세포검사, 솔 세척 세포검사 등도 도움이 될 수 있고, 담즙에서 종양표지자 검사, 종양 유전자 변이 검사 등을 시도하기도 합니다.

 

 

5. 치료
간문부의 담관 벽이 원위부 담관에 비해 얇고, 주위 혈관이 더욱 가까이 인접해 있어 담관 주위 연조직, 인접 혈관을 보다 쉽게 침습하게 됩니다. 간문부의 상당 부분이 간실질에 둘러싸여 있어서 간을 침습한 경우가 많습니다.
이렇게 국소적으로 침윤이 심해 담관, 간, 십이지장 인대, 림프절 전이가 많다.
대부분 심한 황달이 동반되어 있어 간의 기능장애를 정확히 평가하기 힘들어 수술을 할 기회를 잃어버리게 되므로 하나 이상의 담도 배액술을 시행, 황달을 개선하여 수술의 기회를 만들어야 합니다.
Klatskin tumor의 가장 바람직한 치료는 수술적 절제입니다. 절제술은 종양의 침습 범위에 따라서 절제 범위가 달라지게 됩니다.
간문부 담관 암은 대부분 상부에 있는 간내 담관으로 침윤하므로 담관, 담낭을 절제하면서 간의 일부를 병합, 절제하는 것이 완치 가능성을 높입니다. 그러나 간문부 담관암은 초기에 주위혈관(간문맥, 동맥)및 양측 간내담관으로 침윤하는 경향이 있어 완전히 절제가 어려운 경우가 많습니다.
수술적 절제가 불가능할 지라도 황달을 경감시키는 것은 매우 중요하므로 담관 배액술을 시행합니다.
황달이 지속되면 간의 기능이 멈추게 되는데, 이를 방지하기 위해 담즙을 배액 하는 시술을 시행하게 됩니다.

 

6. 경과
치료를 받지 않았을 경우의 평균 생존기간은 진단 후 불과 3~4개월에 지나지 않고, 근치적 절제를 못 받고 스텐트 삽관 등이 치료로 담즙 배액을 유지해주는 환자의 경우도 중간 생존기간이 10개월 미만입니다.
간 절제를 포함한 근치적 절개를 받은 경우에는 중간 생존기간이 2년 이상으로 향상되며 5년 생존율을 20~30%로 보고되고 있습니다.
수술이 불가능한 경우, 완치는 어렵더라도 다양한 국소 치료와 항암치료의 발전으로 인해 생존기간이 많이 개선되고 있습니다.