총담관낭이란 무엇일까

총담관 낭 choledochal cyst

 

간의 담관 또는 간내 담관이 원형 또는 타원형 모양의 풍선처럼 확장되는 질환입니다.
총담관 남은 태어날 때 발생하는 경우가 많으며 여아 및 동양인에서 더 흔하며 약 60~70%가 소아에서 발견됩니다.
종양, 결석, 염증 등에 의하여 담관이 막힌 후 그 윗부분이 이차적으로 늘어나 경우는 총담관 낭이라고 하지 않습니다.
총담관 낭은 현재 5가지 형태로 분류되고 있습니다.

 

 

• 1형은 가장 많은 경우로 50%를 차지하고 있으며, 총담관이 낭성 또는 방추형으로 확장이 일어나는 것으로서 간내 담관은 확장되지 않습니다.

• 2형은 십이지장 위쪽으로 게실의 형태를 띠고 있는 것으로 매우 드문 경우입니다.

• 3형은 십이지장 안쪽으로 생기는 총담관류( choledochoceie)입니다.

• 4형은 간외 및 간내 담관이 모두 확장되는 것을 말합니다.

• 5형은 간내 담관에 낭종이 생기는 것을 말하며 Caroli병이라고 부릅니다. 간섬유증이 동반되기도 합니다.

 

1. 원인
총담관의 선천성 기형(AUPBD)에 기인하는 경우도 있고, 원위부 총담관의 협착 및 간실질의 섬유화의 이차적 현상으로 총담관 낭이 생기기도 합니다. 췌액이 담관 내로 역류되고, 역류된 췌액이 만성적으로 담관 상피를 자극하여 반복적인 담관염을 일으켜서 결과적으로 담관 확장이 일어난다고 알려져 있습니다.
췌담관 합류이상이합류 이상이 가장 중요한 요인으로 생각되고 있으며, 이것이 있는 경우 33~83%에서 담관낭종이 동반되고, 반대로 담관낭종이 있는 경우 약 33~100%에서 췌담관 합류 이상이 동반된다고 알려져 있습니다.
췌담관 합류 이상으로 인한 담관낭종의 형성은 췌장액이 활성화되는 임신 중에 올 수 있으며 출생 후에도 진행되어 발견되기도 합니다.

2. 증상
총담관낭의 전형적인 3대 증상은 우상복부 통증, 황달, 촉지 되는 종괴입니다.
영아 때는 담즙 정체성 황달,복통, 구토를 호소하는 경우가 많습니다.
급성 담관염이 동반된 경우는 발열, 우상복부 통증 등을 호소합니다. 환자의 60%는 10세 이전에 증상이 발생하나 25% 정도는 20세 이후에 발생할 수 있습니다.
성인 환자들에게는 담즙 폐쇄에 의한 황달, 갈색 소변, 회색 변 등의 증상이 주로 나타나고, 경우에 따라 췌장염이나 십이지장 폐쇄에 의한 메스꺼움과 구토 등도 나타날 수 있습니다.
췌담관 합류 이상으로 인한 경우 역류한 췌장액은 담즙과 혼합되어 침전물을 형성하고 이 침전물은 담도를 따라 십이지장으로 배설되다가 바터 팽대부의 개구부를 막는 일이 발생합니다. 이럴 경우 담즙의 배설이 안되게 되고 이로 인하여 황달이 오며, 배가 아프고 담도염이 발생하면서 간세포가 파괴되어 간 기능 수치도 증가하게 됩니다.

3. 진단
혈액 검사를 통해 간기능 수치와 황달에 관해 검사를 시행합니다. 복부 초음파, 복부 CT, MRI, ERCP, 경피경간 담관 조영술 등으로 진단합니다.

4. 치료
수술을 시행하지 않고 내과적인 치료만 하는 경우 대부분 치료가 힘들고 점진적인 담관의 폐쇄, 담관염, 간경변, 간농양 등으로 인해 치료가 불가능해집니다.
과거에는 총담관낭의 수술로 크게 배액술과 낭종 절제술을 시행하였지만, 담관암의 발생 위험으로 인해 수술적 절제를 시행하는 것이 원칙입니다.
그러나 3형의 담관 낭종은 내시경적 유두괄약근 절제술로 치료할 수도 있습니다.
늘어난 낭종은 완전히 제거하고 정상적인 담관을 소장과 이어주는 수술을 하면 별다른 문제없이 치료가 됩니다.

5. 합병증
가장 흔한 것은 황달입니다.
또한 담석증과 담낭염의 위험이 있고, 반복되는 담도염에 걸릴 수 있습니다.
또한 담도와 담낭의 악성 종양이 30배 정도로 높아집니다.
췌장염의 가능성도 높아지며, 간의 섬유화나 간경화, 간문맥고혈압이 생길 수 있고, 또한 임신 시 총담관 낭이 터질 수도 있습니다.