췌담관 합류 이상(AUPBD)이란 무엇일까

췌담관 합류 이상 (AUPBD, Anomalous Union of Pancreaticobiliary Duct)

 

췌담관 합류 이상은 매우 드문 선천성 기형의 하나로, 췌관과 담관이 십이지 장벽 밖에서 합류하여 긴 공통관을 형성함으로 합류부에 오디괄약근이 작용하지 못하게 되어, 췌액의 담도 내 역류가 가능하게 되는 상태를 말합니다.

정상적으로는 췌관 내압이 담도 내압보다 높아도 오디괄약근에 의해 췌액의 담도 내 역류가 방지되는데 비해, 합류 이상에서는 오디괄약근의 작용이 미치지 않아 췌액이 담도 내로 지속적으로 역류함으로써, 담도 내에 만성 염증이 반복적으로 발생하고 이에 따라 점막의 파괴, 섬유화가 초래되며 이것이 결국 담도 내압의 상승을 초래하여 담도의 낭종성 확장이 발생하게 되며, 또한 이로 인해 담석증, 담도염, 췌장염 및 담낭암, 담도암 등과 같은 췌-담도계의 염증 및 악성 종양을 일으키는 원인으로 작용하게 됩니다.

췌담관 이상의 분류는 크게 3가지로 나눕니다.
• A형: 좁은 총담관이 췌관과 직각으로 합류함.
• B형: 담관과 췌관이 서로 예각을 이루면서 만남.
• C형: 부췌관이 유지되면서 관상 구조를 동반함.

1. 원인
일반적으로 선천적인 요인으로 태아 5주 때 복측 췌장이 발생되어 7주가 되면 복측 췌장이 시계방향으로 회전하여 배 측 췌장과 융합하여 췌장이 형성되며, 8주 때에 담관에 공포화(vacuolization)가 일어나 하부 담관과 공통관이 연결됩니다.
이때 췌담 관형은 부분적인 공포화로 총담관과 공통관의 연결이 형성되고, 담췌관형은 공포화가 되지 않아서 총담관과 공통관이 연결되지 않고 늘어난 총담관은 췌관의 분지와 연결됩니다.

2. 증상
췌담관 합류 이상의 임상증상은 담관낭종과 유사합니다.
복부 통증, 황달, 구토, 발열 등의 증상 등이 나타날 수 있습니다.

3. 진단
췌담관 합류 이상의 진단을 위해서는 직접적인 담도 조영상에서 담췌관 공통관의 길이가 15mm 이상이어야 하고, 담즙 내 amylase 수치가 10,000IU이상이어야 합니다.

4. 치료
담관낭종과 동반된 췌담관 합류이상의 경우는 병태생리가 이미 잘 알려져 있어 치료로 담관의 내루술은 거의 시행하지 않으며 담관낭종의 완전히 절제와 담관 내로의 췌액 역류를 차단하기 위한 담도 성형술이 추천되고 있습니다.
그러나 이와 같은 방법으로는 담도암 유발과 같은 담도계의 합병증은 예방할 수 있으나 복잡한 췌담도 합류 이상을 동반한 경우에는 담도 성형술을 시행한 후에도 잦은 췌장염, 만성 췌장염 등과 같은 췌장계 합병증을 야기할 수 있으므로 최근에는 이러한 복잡한 췌담도 합류 이상에 대한 근본적인 치료법에 대한 문제가 제기되고 있습니다.
담관 낭종이 동반되지 않은 증상이 없는 췌담관 합류 이상의 경우는 담낭암의 원발장소인 담낭절제술은 필수적이나 총담관과 췌관의 분리수술에 대해서는 아직까지도 이견이 있습니다.

5. 합병증
췌액의 담도 내 역류로 인한 담낭염, 담도염, 담석증, 담낭암,담도암과 같은 담도질환과 공통 관내에서의 췌액의 저류로 인한 급, 만성 췌장염과 같은 췌장질환 등이 있습니다.
또 담관의 일부가 비정상적으로 확장되어 담관낭종을 일으킵니다.