크론씨병(Crohn’s disease)
1. 정의
크론씨병은 소장(60%)이나 결장(20%) 혹은 두 부위 모두에서 발생하는 특발성 염증성 질환으로, 장의 모든 층에 발생하지만 특히 회장 말단에서 호발한다. 크론씨병은 서서히 진행하며 재발하는 질환으로, 정상적인 장에 간격을 두고 여러 부위에 나타나는 특징을 보인다.
2. 원인
결핵성 장염은 크론씨병의 발생과 관련이 있는 환경적 자극원으로 생각되는데, 이는 폐결핵 대상자에게 나타나는 것과 유사한 육아종이 장 조직 검사에서 발견되기 때문이다. 이 질환은 가족적 소인이 있고, 일란성 쌍생아에게 동시에 나타나기 때문에 유전적 소인이 있다고 알려져 왔다. 대상자의 15%는 염증성 장질환을 가진 직계가족이 있으며, 가족 구성원들은 비슷한 연령대에 유사한 양상으로 질병이 발병한다. 크론씨병의 가장 흔한 원인은 질병에 대한 유전적 소인에 따른 장관내 염증에 대한 면역조절결핍으로 여러 원인이 복합적으로 나타난다.
3. 증상
크론씨병의 증상은 설사, 복통, 식욕 감퇴, 미열 등이 흔한 증상이며, 만성적이고 비특이적인 장 전체의 감염이 이 질병의 특징이다. 회장말단이 가장 흔히 침범 받는 부위이며 깊은 열상과 궤양이 발생하고 흔히 장의 모든 층으로 퍼져서 여러 곳에 장 누공이 발생하기 쉽다. 그 결과 심한 설사와 필수 영양소 흡수불량이 나타난다. 만성적인 병리적 변화로는 장벽의 비후로 인해 장관이 좁아지거나 협착이 생기게 된다. 질병이 진행되면, 장점막에 깊은 궤양이 동반된 결절형 부종 또는 육아종이 나타난다. 크론씨병의 합병증은 궤양성 대장염의 합병증과 유사하다. 출혈은 궤양성 대장염의 가장 흔한 합병증이지만 크론씨병에서도 나타날 수 있다. 크론씨병 대상자에게는 소장의 중증 흡수불량이 좀 더 흔하다. 드물게는 크론씨병 발병 후 15~20년 후에 소장암과 대장암이 발생한다. 누공 형성도 크론씨병의 흔한 합병증이다. 누공은 장의 분절사이에 발생하거나 피부의 누공이나 항문주변 농양으로 나타날 수도 있다. 누공이 장에서 다른 장기와 방광이나 질과 같은 체강으로 퍼질수도 있다. 크론씨병 대상자의 20~30%가 장폐색이 발생할 것이다. 초기 장폐색은 염증과 부종으로 인해 발생하고, 시간이 지남에 따라 섬유화되어 좁아진 장관으로 인해 이차적인 폐색이 발생하기도 한다. 관절염, 포도막염, 피부 증상, 섬유화 등이 일어나 담관벽이 두꺼워지면서 담관이 좁아지거나 협착이 생기는 경화성 담관염, 신장 결석 등의 장 외의 증상도 비교적 자주 나타난다.
4. 진단
크론병으로 진단할 수 있는 gold standard는 없다. 크론병의 진단은 병력, 신체 검진 소견 등 임상 평가와 내시경 검사, 조직검사, 영상의학 검사, 혈액검사 등을 종합하여 내리게 된다.
5. 크론씨병의 내시경
내시경은 크론병을 진단하는 데 가장 중요하고 기본적인 검사이며 대장내시경과 생검은 크론병의 진단에 일차적으로 추천되는 검사이다. 적절한 장 정결 후 대장 전체를 관찰하고, 말단회장부로 내시경을 삽입하여 말단회장부 병변을 반드시 확인한다. 크론병을 시사하는 내시경 소견은 다음과 같다.
- 종주 궤양(longitudinal ulcer)
일본에서 종주 궤양은 4-5 cm 혹은 그 이상 길이의 궤양이 장의 주행과 평행한 방향으로 관찰되는 것으로 정의하고있다. 우리나라 크론병 환자에서 종주 궤양의 길이에 대한 연구는 없으나, 이러한 정의는 우리나라 진단 가이드라인에도 그대로 적용될 수 있을 것으로 생각된다. 크론병 궤양의 경계는 뚜렷하여 주변 점막과 잘 구별되고, 깊이는 깊다. 궤양의 주변 점막은 비교적 정상 소견을 보이고, 이는 궤양 주변의 점막도 염증변화를 보이는 궤양성 대장염과의
감별점이다.
- 조약돌 점막모양(cobblestone mucosal appearance)
크론병의 궤양들이 사방으로 연결되면, 심한 궤양들 사이사이에 남은 점막들이 과형성 및 부종 변화로 인해 돌출되어 보임으로써 마치 조약돌을 깔아놓은 듯한 양상으로 관찰된다. 이러한 조약돌 점막모양은 크론병에 매우 특징적인 소견이므로 진단 가치가 높은 것으로 생각된다.
- 종주로 배열된 아프타 궤양
아프타 궤양 혹은 미란은 크론병의 초기에 나타나는 특징적 병변으로 알려져 있으나, 베체트 장염, 장결핵, 아메바장염, Yersinia 장염, 장티푸스, 위막 대장염 등 다른 질환이나 정상인에서도 드물게 나타날 수 있다. 아프타 궤양은 크기가 5 mm 이하의 편평하거나 약간 함몰된 표재 궤양으로 궤양의 바닥은 회백색 또는 황색 삼출물로 덮여 있고 궤양의 경계는 융기되어 있지 않으며 발적을 보이는 테두리로 둘러싸여 있다. 종주로 배열된 아프타 궤양의 경우 크론병의 가능성이 더 높다고 알려져 있으나, 위에서 언급한 질환들을 배제하고, 임상상 및 기타 소견을 고려해야 할 것이다. 크론병에서는 위와 같은 병변들이 비연속적으로 나타나는 것이 특징적이다. 국내 단일기관에서 크론병으로 처음 진단받은 환자들에서는 아프타 궤양이 59.3%, 종주 궤양이37.2%, 조약돌 점막모양이 23.9%에서 관찰되었다.
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